Прогрессирующий супрануклеарный паралич. Симптомы. Диагностика. Лечение

Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) называют, прогрессирующим супрануклеарным парезом взора, синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского, прогрессирующая надъядерная офтальмология.

Современная медицина относит прогрессирующий супрануклеарный паралич к очень редким дегенеративным заболеваниям.

По данным различных информационных источников его распространенность варьируется от 1,4 до 6,4 заболеваний на сто тысяч населения в год.

Заболевание, как правило, начинается в возрасте 55-70 лет. Пациентов до 40 лет с этим заболеванием не наблюдалось.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич (прогрессирующий супрануклеарный парез взора) в современной Российской медицине называется прогрессирующим надъядерным параличом.

Речь идет об очень тяжелом дегенеративном заболевании головного мозга, при котором происходят морфологические и биохимические изменения.

Основными симптомами прогрессирующего супрануклеарного паралича являются нарушения двигательных функций, возникших из-за недостаточности нейромедиаторов в клетках головного мозга.

Наблюдаются нарушение походки и координации, ухудшение подвижности мышц глазных яблок.

Зависимость заболевания прогрессирующим супрануклеарным парезом взора от образа жизни, пола, этнической принадлежности не выявлена.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич: причины
Прогрессирующий супрануклеарный паралич является следствием повреждения нервных клеток головного мозга, точная причина которого не известна.
При диагностировании на ранних этапах заболевания ПСП имеет схожие симптомы с болезнью Паркинсона.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич по медицинской классификации относят к классам атипичных паркинсонизмов.

У этих расстройств совмещается симптоматика ядра болезни Паркинсона с другими признаками патологии.

Так, ПСП различается от паркинсонизма ускоренным развитием болезни в начальный период и параличом глазных мышц. Но на ранних этапах эти болезни почти не имеют различий. 

При прогрессирующем супрануклеарном параличе не нарушаются функции коры больших полушарий мозга, а появляется аномальное отложение белков в нейронах и недостаток медиаторов в головном мозге

Диагностические критерии прогрессирующего супрануклеарного паралича 

В 2017 году диагностические критерии прогрессирующего супрануклеарного пареза выпущены Международным сообществом паркинсонизма и двигательных расстройств.

Были определены 4 группы симптомов, указывающих на развитие ПСП при нарушении следующих функций:

1. Окуломоторной дисфункции (нарушение глазодвигательной функции).
2. Постуральной неустойчивости (неспособность удерживать. равновесие при изменении позы).
3. Акинезии (утрата контроля над движениями).
4. Когнитивной дисфункции (снижение памяти, умственной и познавательной способности).

По изменению показателей в этих четырех группах симптомов различают вероятность диагностирования прогрессирующего супрануклеарного паралича как высокую, среднюю и низкую.

Высокая вероятность диагностирования прогрессирующего супрануклеарного паралича случается при наличии:

  • супрануклеарного вертикального пареза взора;
  • повторяющихся неспровоцированных падений (в течение 3 лет);
  • прогрессирующих застываний походки (в течение 3 лет);
  • нарушений речи (частичное или полное).
Средняя вероятность диагностирования прогрессирующего супрануклеарного паралича может быть при наличии следующих симптомов:

  • медленные вертикальные движения глаз; тенденция падать в тесте толкания (в течение трех лет);
  • двигательные расстройства, проявляющиеся бледностью и замедлением активных движений и своеобразным повышением мышечного тонуса;
  • лобные симптомы.

Низкая вероятность диагностирования прогрессирующего супрануклеарного паралича может быть при наличии:

  • нарушения движения при открытии век; постуральной неустойчивости более двух шагов назад в тесте толкания (в течение трех лет);
  • паркинсонизма с тремором;
  • асимметричной атрофии лобно-теменной коры.

Дополнительными клиническими критериями для диагностики являются: резистентность к леводопе, гипокинезия, спастическая дизартрия, дисфагия, фотофобия.

Возникновения прогрессирующего супрануклеарного паралича

Исследования показали, что прогрессирующий супрануклеарный паралич вызывают патологические изменения в среднем и переднем мозге, которые отвечают за выполнение функций по контролю за двигательной активностью человека.

Патологию вызывает дефицит медиаторов, которые поддерживают взаимодействие нейронов мозга.

В результате у пациента наблюдается недостаток серотонина, норадреналина, дофамина, ацетилхолина, гамма-аминомасляной кислоты и аномальные отложение тау-белков в нейронах и клетках центральной нервной системы.

Первоначально проявление супрануклеарного пареза взора проявляется нарушением двигательных функций, характерных для заболевания Паркинсона.
Отличает одно от другого только ускоренное развитие патологии. 

Если возникающие позже вторичные отклонения в здоровье затрагивают сложные функции головного мозга, то это указывает на атипичный паркинсонизм, то есть на развитие прогрессирующего супрануклеарного паралича.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич: лечение
Специфическое лечение ПСП отсутствует, но для временного облегчения симптомов могут применяться специальные препараты и физиотерапия.

Симптомы прогрессирующего супрануклеарного паралича

– Непривычная утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, пониженное настроение, сужение интересов.

– Ощущение нарушения равновесия при ходьбе. Может быть как легкое нарушение походки, так и сильное отклонение, вплоть до систематических падений. Очевидна неуверенность в движениях.

– Возникает дисфагия (затрудненное глотание).

– Появляются симптомы нарушения сна, бессонные ночи и гиперсония днем.

– Через два-три года с начала заболевания ПНП возникает офтальмоплегия, характеризующаяся параличом отдельных групп или всех мышц глаза. Пациент не в состоянии сфокусировать взгляд на объекте. Имеются затруднения в перемещении взгляда вниз, возникает раздвоение контура наблюдаемого предмета. Повышается чувствительность к свету. Ощущение дискомфорта и жжения в глазах возникает от того, что пациент редко моргает. Полная офтальмоплегия формирует ретракцию верхних век, поэтому лицо выглядит удивленным.

– Возникают тяжелые нарушения в речи, проблема с артикуляцией, фонацией, дыхания. Подвижность мимики лица становится слабой, речь – нечленораздельной, невнятной. 

– Становясь замкнутым, апатичным, демотивированным, безразличным, больной ПНП жалуется на скованность в спине и шее. Тонус задних мышц шеи дает типичную «горделивую» посадку головы.

– Появляется понижение интеллекта, памяти, абстрактного мышления. У 60% заболевших через три года диагностируют деменцию. 

Возможные осложнения прогрессирующего супрануклеарного паралича

В начале заболевания возможны ушибы и переломы при падении пациента, когда он перестает координировать движения.

В течение 5-7 лет заболевание приковывает больного к постели, и он становится неспособным обслуживать себя сам. 

У лежачего пациента могут развиться контрактуры суставов, пролежни, застойная пневмония, ночная остановка дыхания. Возможны пневмония, цистит, пиелонефрит.

Предотвращению развития тяжелых осложнений и продлению жизни больного служит ранняя постановка диагноза, начало лечения и оказание реабилитационной помощи.

Диагностика прогрессирующего супрануклеарного паралича

Перечень исследований, необходимых при диагностике состоит из:

– осмотра невролога (ведущими симптомами являются симметричная ригидность мышц, нарушение двигательной активности, постуральная неустойчивость, скудность жестов и мимики, патологическое положение шеи, автоматизм оральный, повышенный сухожильный рефлекс);

– нейропсихологического тестирования (психиатр и нейропсихолог используют специальные тесты, задания);

– МРТ головного мозга (исключает энцефалит, рассеянный склероз, внутримозговую опухоль, инсульт, выявляет изменения в головном мозге);

– оценки мозгового кровообращения путем проведения МРТ сосудов, ультразвуковой допплерографии, дуплексного сканирования, выявляющего патологию вен в шее и голове. 

На основе проведения вышеперечисленных исследований невролог устанавливает диагноз. 

Лечение прогрессирующего супрануклеарного паралича

 В современной медицине нет эффективной терапии, способствующей излечению от этого заболевания.

Назначаются лечебные средства, устраняющее осложнения болезни и частично облегчающее состояние пациента. 

Большинство неврологов предписывают лекарства, которые увеличивают степень концентрации дофамина в головном мозге.
В пределах 2-х лет облегчение получают большинство больных при приеме леводопы.

Препараты против болезни Паркинсона применять при заболевании прогрессирующего супрануклеарного паралича неэффективно.

Прогноз и профилактика

При прогрессирующем супрануклеарном параличе происходит постоянное прогрессирование заболевания.

Предпринимаемое терапевтическое лечение не имеет весомого влияния на болезнь. Летальный исход происходит в течение 5-15 лет.

Из-за отсутствия ясных причин механизма зарождения и развития заболевания ПНП мероприятия по профилактике прогрессирующего супрануклеарного паралича не разработаны.

Поиски причин заболевания и методов лечения продолжаются специалистами всего мира.
Дмитрий Раевский
Дмитрий Раевский, основатель сети клиник интегративной медицины раевского.
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер