Синдром Гийена-Барре: что же это за синдром? Симптомы

Что же это за синдром? Острый воспалительный синдром аутоиммунного характера изучен и описан в 1916 году двумя французскими врачами: Жоржем Гийеном и Жаном Барре. С тех пор данное заболевание носит их имя.

Синдром Гийена-Барре или СГБ - это группа острых и быстро прогрессирующих нарушений периферической нервной системы в связи с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток (аксонов). При этом поражения центральной нервной системы не происходит. Международная классификация болезней называет это заболевание синдромом Гийена-Барре, хотя у этого названия есть несколько синонимов:

- синдром Ландри (по имени впервые его описавшего в 1859 году французского невролога)
- полирадикулоневропатия;
- полинейропатия;
- острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;
- инфекционный полиневрит;
- синдром Гийена-Барре-Штроля (по имени учёных, которые внесли много сил в его изучение);
- острая идиопатическая полинейропатия;
- острый полирадикулит;
- французский полиомиелит.
Синдром Гийена-Барра

Синдром Гийена-Барра
Выделяют четыре формы синдрома Гийена-Барре:
- классическая (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия);
- острая двигательная аксональная невропатия (поражаются только моторные нервные аксоны);
- острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (при этом поражаются двигательные и чувствительные нервные волокна);
- синдром Чарльза Миллер Фишера (характеризуется параличом глазных мышц, нарушением согласованности движения разных мышц тела, а также отсутствием одного или нескольких рефлексов мышц).
Синдром Гийена-Барре встречается у взрослых людей, чаще всего у мужчин.

СГБ может быть спровоцирован инфекционными заболеваниями бактериальной природы или вирусной, оперативными вмешательствами, вакцинацией, различными травмами и стрессом. В большинстве случаев данный синдром развивается как осложнение после инфекционного процесса: ОРВИ, гриппа, гайморита, бронхита, кори, паротита, краснухи. Часто синдром развивается после инфекционного процесса в желудочно-кишечном тракте, вызванного Campylobacter jejuni. Причиной развития синдрома Гийена-Барре могут быть цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, микоплазма, гемофильная палочка. ВИЧ-инфекция тоже может привести к развитию этого синдрома. Пандемия Covid -19 увеличила диагностирование этого синдрома в разы.

Инфекционный процесс запускает аутоиммунную реакцию, в результате которой иммунная система организма сама начинает разрушать свои собственные клетки. Развитие синдрома происходит вследствие выработки антител против белка патогена, эти антитела параллельно начинают реагировать на нервное волокно, покрытое сверху миелиновой оболочкой. Демиелинизация происходит по всей длине периферических нервов, включая все их типы: моторные (двигательные), вегетативные и сенсорные. Так как двигательный тип периферических нервов чаще, чем другие типы, вовлекается в патологический процесс, то и в симптоматике синдрома превалируют двигательные расстройства.

Заболевание характеризуется снижением чувствительности, вегетососудистыми расстройствами и вялыми параличами или парезами конечностей. Сначала слабость возникает в ногах (в дистальных отделах) или одновременно поражает руки и ноги. Процесс распространяется симметрично и постепенно охватывает не только дистальные, но и проксимальные отделы конечностей, а также мышцы туловища, шеи и лица. Дистально или проксимально – это анатомическое расположение части тела дальше или ближе от центра тела соответственно (например, кисть руки всегда дистальнее локтя, даже если кисть расположена ближе к телу, а локоть отодвинут дальше).

Симптомы синдрома Гийене-Барре

Кроме мышечной слабости и снижения чувствительности в руках и ногах человек жалуется на:
- симптомы ОРВИ или расстройства желудочного тракта за несколько недель до проявления СГБ (в связи с инфекционной причиной возникновения патологии);

- симметричное покалывание в руках и ногах, онемение конечностей;
- повышение чувствительности в кистях и стопах на прикосновение и температуру (при общем снижении чувствительности);

- нарушение глотания пищи;
- боли в спине на уровне плеч и таза;
- нарушение частоты сердечного ритма (пульс то учащён, то замедлен);
- повышение потоотделения;
- задержку мочи;
- скачки давления;

- головокружение и боль;
- неуверенную походку и нарушение координации (иногда пациент теряет возможность самостоятельно передвигаться);
- нарушение дыхания (ослабление голоса, кашель, ослабление дыхательных мышц, вплоть до невозможности самостоятельно дышать);

- увеличение объёма живота вследствие задействования брюшной полости во время дыхания (с помощью диафрагмы дышать становится всё сложнее);
- косоглазие и раздвоение в глазах;
- потерю сухожильных рефлексов (рефлексов на растяжение мышц).

Слабость мышц, ответственных за дыхание и глотание, требует перевода больного человека в реанимационное отделение.
Симптомы синдрома Гийене-Барре нарастают достаточно быстро, в пределах двух недель или месяца. Затем состояние держится на одном уровне или начинает нормализовываться. Если симптомы проявляются дольше 8 недель, то это явление считается уже хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией (ХВДП), а не синдромом Гийена-Барре.

Чаще всего симптомы синдрома Гийена-Барре имеют восходящее развитие, то есть сначала проявляются в стопах, а затем захватывают бедра, мышцы спины, брюшного пресса, рук. Пока пациент может самостоятельно передвигаться – болезнь характеризуется лёгкой или среднетяжёлой степенью.
Симптомы синдрома Гийене-Барре
Симптомы синдрома Гийене-Барре
При тяжёлых случаях в заболевании задействованы мышцы лица и глотки. Пациент при этом не может передвигаться и нуждается в искусственной вентиляции лёгких, что встречается в каждом четвёртом случае. В связи с этим диагностика заболевания должна проводиться в стационаре, где больному проводится полное обследование и уточнение диагноза.

Важно исключить другие неврологические патологии, которые сопровождаются похожими симптомами: полиомиелит, токсическое поражение нервной системы, острый период стволового инсульта и другие. Синдром Гийена-Барре в начальной стадии не всегда можно заметить вовремя без обследования, потому что последствия Covid -19, например, включают в себя слабость мышц. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам даёт основание к постановке диагноза СГБ.

Синдром Гийена-Барре - уникальное заболевание. По тяжести оно сопоставимо с самыми тяжёлыми патологиями, но процесс можно повернуть вспять до полной реабилитации больного. Неврологическая симптоматика развивается стремительно. Иногда больной человек за короткий срок теряет способность сам двигаться, дышать, глотать и даже открывать глаза. При этом уровень интеллекта его не изменяется, что показывает электроэнцефалограмма.

При грамотном лечении процесс поражения обратим, и пациент может полностью восстановиться.

Проведение плазмафереза (процедуры забора крови, её очистка и возвращение обратно в кровоток) и инъекций иммуноглобулина существенно улучшают состояние больного человека. Вследствие разнообразной симптоматики лечение проводится симптоматическое. Специфических лекарств не существует. Важно как можно раньше начать восстановительные мероприятия: массаж, магнитотерапию и электростимуляцию, лечебную гимнастику и другие физиопроцедуры

Дмитрий Раевский
Дмитрий Раевский "Основатель сети клиник интегративной медицины Раевского" 
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер