Пузырчатка. Симптомы. Диагностика. Лечение

Пузырчатка, или по-другому пемфигус, – редкое, но часто протекающее в тяжёлой форме аутоиммунное заболевание хронического характера. Выражается оно образованием на коже и слизистой особого рода пузырей, которые лопаются, образуя вместо себя раны (эрозии).
Аутоиммунные заболевания возникают при образовании антител к собственным клеткам организма, то есть это процесс, когда иммунитет человека направлен против клеток собственного тела.

Болезнь пузырчатка может развиваться как на коже, так и на слизистых. Верхний слой их образован эпидермальными клетками, которые соединены между собой особыми элементами – десмосомами с помощью белков десмоглеинов как клеем. Иммунные клетки вырабатывают антитела против этих белков.

В результате разрушения склеивающего слоя эпидермальные клетки отделяются друг от друга. Кожа становится пористой и перестаёт выполнять свою основную функцию – защищать организм от проникновения в него бактерий и вирусов.

В результате этого на поверхности кожи или в её толще образуются гноящиеся пузырьки с экссудатом, которые могут отслаиваться, и образуются гнойные раны. В тяжёлом случае болезнь пузырчатка имеет прогрессирующее течение: пузырьки и язвы покрывают значительную часть кожи, с экссудатом организм теряет много жидкости и белка, присоединяется вторичная бактериальная и вирусная инфекция.
Пузырчатка
Пузырчатка
Заболевание пузырчатка может встречаться в любом возрасте, одинаково как у женщин, так и у мужчин. Причины, которые запускают процесс аутоиммунной реакции в основе пузырчатки, до конца не изучены, но в основном большую роль играет наследственный фактор.

Кроме него, факторы, запускающие развитие пузырчатки – это:
- факторы физического характера (ожоги, ионизирующие лучи);
- прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы;
- вирусы герпеса;
- контакт с различными химическими веществами, например, пестицидами;
- психологические проблемы и стресс.

Симптомы пузырчатки

Форм пузырчатки существует несколько. Течение болезни происходит волнообразно, а симптомы разных форм пузырчатки похожи. Часто симптомы одной формы пузырчатки напоминают симптомы другой формы, кроме этого иногда происходит переход одной формы в другую.

  1. Вульгарная форма пузырчатки.
Локализация пузырьков происходит по всему телу. Размер их может быть разным, внутри находится серозное содержимое, а поверхность пузырьков тонкая, что приводит к разрыву при малейшем соприкосновении. Начинается болезнь обычно на слизистой носа и рта, в районе носогубного треугольника, поэтому человек лечит пузырчатку у стоматолога или лор-врача, считая её воспалением, но лечение результата не приносит.

Симптомы вульгарной формы пузырчатки вначале болезни следующие:
- болезненность при разговоре или приёме пищи;
- специфический неприятный запах изо рта.

Первичная симптоматика протекает от трёх-четырёх месяцев до года. Потом пузырьки появляются на поверхности кожи, в паху, наружных половых органах, подмышечных впадинах. Сначала они маленькие и незаметные для человека, затем прорываются и образуют язвы. Верхний слой пузырьков при этом ссыхается в корку.

На этой стадии человек жалуется на:
- ярко-розовые эрозии с гладкой поверхностью;
- болезненные эрозии с коричневой коркой по краям;
- пятна бурого цвета после отхождения корочек;
- отслаивание верхнего слоя эпителия на здоровых участках кожи;
- общее плохое самочувствие.

Развитие процесса и отсутствие лечения приводит к истощению организма больного человека, может присоединиться вторичная инфекция, развиться лихорадочное состояние.

  1. Эритематозная форма пузырчатки или синдром Сенира-Ашера. Третье название этой формы – себорейная.
При данной форме пузырчатки симптомы наблюдаются на поверхности кожи, а слизистая при этом не поражается. Пузыри высыпают сначала на спине, лице, груди, волосистой части головы. Поверхность пузырьков вялая и дряблая, они легко вскрываются самопроизвольно, что затрудняет диагностику пузырчатки. Характер высыпаний себорейный в виде ярко-розовых бляшек с чешуйками. Может наблюдаться отслоение кожи, как на поражённом участке, так и на здоровом (шелушение). Эрозии имеют четко выраженную границу, сверху покрыты желтоватыми или бурыми корочками.
Эритематозная форма пузырчатки внешне может быть похожа на проявления красной волчанки или себорейного дерматита. Развитие болезни происходит медленно

  1. Листовидная форма пузырчатки (разновидности – бразильская и тунисская пузырчатки).
Образование пузырьков происходит на всей поверхности кожи, очень редко в процесс вовлекаются слизистые.
Пузыри при этой форме пузырчатки тонкостенные, и могут возникать на уже ранее поражённых участках кожи, что приводит к многослойности высыпаний. После разрыва пузыря поверхность эрозии ярко-красного цвета, затем на них образуются пластинчатые корки. Это ведёт к массивному слою корок из-за постоянного выделения экссудата, и образуется большая раневая поверхность. При присоединении патогенной микрофлоры может развиться сепсис, который приводит к летальному исходу.
Эта форма пузырчатки развивается стремительно. Большие корочки отслаиваются крупными кусками словно листья.

  1. Вегетирующая форма пузырчатки.
Симптоматика этой разновидности пузырчатки протекает в лёгкой форме долгие годы. Локализация пузырьков находится в области кожных складок, вокруг пупка, носа, рта, гениталий. Отслаивание верхнего слоя эпидермиса происходит только вблизи пузырьков и эрозий. После того как пузырьки лопаются, на коже остаются не розового цвета эрозии, а сероватого цвета папилломы, которые быстро разрастаются.

  1. Пузырчатка Jg A.
Очень редко встречающаяся и труднодиагностируемая форма, сочетающая в себе признаки других форм. Требует гистологического исследования и комплексной оценки всей симптоматики.
Кроме этих форм пузырчатки есть и другие, но в связи с определением возбудителя патологии они выпали из общей классификации. Это:
- вирусная инфекционная пузырчатка (вызывается вирусом Корсаки или энтеровирусами, может принимать масштаб эпидемии);
- сифилитическая врождённая форма пузырчатки (вызывается у новорожденных детей в результате внутриутробного заражения сифилисом).

Эти две формы обозначаются в медицине «симптомами пузырчатки», потому что являются проявлением другого, основного заболевания. Лечение их начинается с лечения основной болезни.
Еще одна форма пузырчатки – паранеопластическая или параопухолевая, возникает как синдром развития злокачественных новообразований, таких как лимфома или лейкоз.


Диагностика пузырчатки

Когда причины болезни были ещё не известны, то словом «пузырчатка» называли любое заболевание слизистой и кожи, которое сопровождалось образованием пузырьков и отслаиванием кожи до гноящихся ран. В 1964 году впервые была опубликована статья, рассказывающая про механизм развития пузырчатки, а в 1971 году – еще одна статься, описывающая аутоиммунный механизм заболевания. При обнаружении антител к белкам-десмоглеинам наличие их в плазме крови стало обязательным критерием диагностики пузырчатки.

Многие дерматологические заболевания сопровождаются появлением на коже и слизистых волдырей и пузырей, поэтому для диагностики пузырчатки используют метод или пробу Никольского. Заключается он в том, что врач может потереть кожу около пузыря и вдалеке от него, а также легко надавливать на сам волдырь. При положительной реакции происходит расслоение кожи, которое проявляется:

- растягиванием кожи над волдырём (она отслаивается как после солнечного ожога);
- при нажатии на пузырь серозная жидкость растекается в соседние слои кожи;
- при трении по здоровому участку кожи наблюдается смещение верхнего слоя эпидермиса.
Дополнительно к сбору жалоб и осмотру пациента врач может взять серозную жидкость из пузырьков на анализ, а также назначить анализы мочи и крови

Пузырчатка у детей и новорожденных

Пузырчатка у детей и новорожденных
Пузырчатка у детей и новорожденных
Наиболее опасно развитие пузырчатки у новорожденных детей в силу несформированной ещё иммунной системы. Для детей старшего возраста пузырчатка тоже является серьёзной угрозой, потому что:
- стремительно прогрессирует;

- эрозии по всему телу приводят к большой потере жидкости и белков;
- открытые раны быстро инфицируются, что может привести к сепсису.
Опасность вторичной инфекции особенно актуальна в странах с жарким климатом.

Кроме вышерассмотренных случаев пузырчатки у новорожденных в первые десять дней жизни встречается эпидемическая форма пузырчатки. Это стафилококковое заразное поражение кожи новорожденных детей в виде гнойных мелких пузырьков, которые лопаются и образуют язвы. Иногда в процесс поражения втягиваются и слизистые оболочки. Данная форма пузырчатки может быстро распространяться в родильных домах среди новорожденных, поэтому обнаружение её требует проведение карантинных мероприятий и мер дезинфекции.

Возбудителем эпидемической формы пузырчатки является золотистый стафилококк, который может быть у носителей инфекции: матери или персонала больницы. Более предрасположены к заражению недоношенные младенцы, получившие родовую травму и дети матерей, у которых наблюдался тяжёлый токсикоз беременных.

Лечение пузырчатки

Основной метод лечения пузырчатки – это терапия гормональными глюкокортикостероидами системного характера в высоких дозах. Постепенно, по мере снижения проявления заболевания дозу препаратов уменьшают. Нецелесообразно лечение малыми дозами вследствие возврата болезни. В качестве вспомогательной терапии назначают цитотоксические препараты и иммуноглобулин. Для местного очищения кожи используют компрессы изотонического раствора и бактериостатики.

Пациенты должны обязательно находиться под наблюдением врача, так как в результате отсутствия лечения и присоединения инфекции возможно резкое ухудшение самочувствия и летальный исход.

Также рекомендуется соблюдение диеты: отказ от простых углеводов, консервов, солёных продуктов. При поражении полости рта в рацион необходимо вводить супы-пюре и жидкие каши. Приветствуется включение в рацион продуктов богатых белком.
Рекомендуется избегать физических нагрузок, чтобы исключить травмы кожи, а также щадящий режим работы и защита кожи от солнца. Необходимо как можно чаще менять постельное бельё и одежду, чтобы избежать присоединения вторичной инфекции. Применение плазмофореза позволяет очистить кровь от циркулирующих в ней антител.

При тяжёлых формах пузырчатки, которые не поддаются лечению, применяют метод аллотрансплантации костного мозга или стволовых клеток от неродственного донора. Метод заключается в уничтожении донорскими лимфоцитами агрессивных лимфоцитов пациента, вырабатывающих антитела к собственным клеткам организма.
Для лечения эпидемической пузырчатки новорожденных используют устойчивые антибиотики, введение альбумина (белка), витаминов группы В, А и С. Кожу вокруг пузырей обрабатывают антисептиками и используют мази с антибиотиками.
Дмитрий Раевский
Дмитрий Раевский, основатель клиник "Здравница".
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер