Миастения гравис. Виды. Симптомы.

Биомаркеры миастении. Лечение

При миастении вырабатываются антитела к рецепторам, которые реагируют на изменение концентрации ацетилхолина. И, как следствие, рецепторы частично разрушаются, что приводит к ухудшению качества реакции мышечного волокна на возбуждение рецепторов. Чем интенсивней мышечная нагрузка, тем заметнее нарушение работы синапса.

При прогрессировании миастении, патологический процесс захватывает большее количество рецепторов, вплоть до потери способности к сокращению, что приводит к параличу мышц

Миастения гравис обычно начинается с поражения мышечной ткани лица, и, постепенно прогрессируя, распространяется на тело


Причины возникновения данного заболевания неизвестны, но выявлено, что нередко миастения сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями:
- патологией вилочковой железы и тимуса
- аутоиммунным тиреоидитом
- ревматоидным артритом
- красной волчанкой
- системными заболеваниями соединительной ткани
- болезнью Гревса-Базедова

Для постановки диагноза «миастения» референсное значение анализа должно составлять менее 0,45 нмоль/л, наличие анти-AxP, [13-039] антитела к скелетным мышцам

С учётом всех важных анамнестических, клинических и инструментальных анализов, оценивается вероятность постановки диагноза миастении Гравис

По клинической картине заболевания можно выделить следующие виды миастении:

• глазная. Поражение нервных окончаний в черепно-мозговом отделе приводит к несимметричному опущению век. Часто пациент жалуется на потерю остроты зрения, двоение в глазах

• бульбарная. Поражаются жевательные мышцы и ткани гортани. Пациент отмечает изменение в голосе и речи. Возникают трудности в выговаривании некоторых согласных, отмечается гнусавость, заикание

• Ламберта-Итона. Нарушается иннервация мышц рук, ног, шеи. Пациент отмечает сложность координации в этих участках тела

• генерализованная. Начинается с поражения мышц глаз, а затем стремительно прогрессирует на гортань, руки, ноги. Со временем поражаются дыхательные мышцы, что несёт основную опасность для жизни

Провоцирующим фактором может служить стресс, нарушения функции иммунной системы, перенесённное ОРВИ, доброкачественные и злокачественные новообразования, длительный приём лекарств, гормональные нарушения, перенесённые травмы, чрезмерные физические нагрузки

Миастенией гравис чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет, реже мужчины старше 50 лет. Но на сегодняшний день распространённость данного заболевания увеличилась и составляет приблизительно 5-10 человек на 100 000 населения

Характерной особенностью миастении гравис является слабость скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Это: мышцы глотки, гортани, конечностей, мышцы глазного яблока, диафрагмы, лицевые мышцы

В основе патогенеза данного заболевания лежит выработка аутоантител, которые направлены против некоторых компонентов нервно-мышечного синапса. Чаще всего аутоантитела образовываются к никотиновому ацетилхолиновому рецептору (АxP), который относится к классу иммуноглобулинов G

Наличие антител-AxP в крови является важным биомаркером в диагностике миастении гравис, так как они специфичны для данного заболевания и не выявляются у здоровых людей. Поэтому исследование на антитела-AxP, является важным показателем при постановке диагноза «миастения».

Хотя, в практике описаны случаи, когда выявления анти-AxP маркеров наблюдалось при мелкоклеточном раке лёгких, ревматоидном артрите и синдроме Ламберта-Итона

Антитела к AxP выявляются у 85% пациентов с генерализованной миастенией и у 50-70% пациентов при окулярной миастении

Другими биомаркерами миастении являются аутоантитела к белкам скелетных мышц, которые не входят в состав нервно-мышечного синапса (актин, миазин, титин, рианодиновые рецепторы). Эти антитела неспецифичны, поэтому могут быть выявлены и при других аутоиммунных заболеваниях, без миастении.

Но при миастении антитела к белкам скелетных мышц сопровождаются наличием анти-AxP. Поэтому, только наличие антител скелетных мышц, не является самостоятельным маркером для первичной диагностики миастении.

Благодаря биотехнологическим методам, исследователям удалось идентифицировать подтип лимфоцитов, который участвует в развитии миастении

На сегодняшний день точная причина миастении гравис не выявлена. Выдвигаются гипотезы об этиологии и патогенезе заболевания:

• биохимические
• серологические
• генетические причины развития заболевания

Протокол лечения миастении направлен главным образом на уменьшение выраженности симптомов. Для этого назначаются антихолинэстеразные препараты а также препараты, уменьшающие аутоиммунную реакцию (кортикостероиды, иммуномодулирующая терапия, иммунодепрессанты, тимэктомия, поддерживающая терапия). Показаны препараты калия для коррекции передачи нервного импульса на мышцы

Специфических профилактических мер для миастении нет. Но абсолютным противопоказанием при диагностировании болезни являются:

• мочегонные препараты (фуросемид, лазикс)
• антибиотики токсичные к синапсу
• препараты магнезия, панангин, аспаркам
• антималярийные препараты (хлорохинины, хинины)
• уросептики (полин)
• противосудорожные средства (карбамазепин, фенитон)
• фторсодержащие кортикостероиды
• нервно мышечные блокаторы
• нейролептики
• седативные препараты
• препараты, действующие на сердечно сосудистую систему

Также не рекомендуются чрезмерные физические нагрузки, применение ботулотоксина (инъекции ботокса)

Прямого влияния на течение болезни употребления в пищу тех или иных продуктов не выявлено. Здесь можно лишь дать общие рекомендации по соблюдению баланса белков, жиров и углеводов. Рекомендуется употребление продуктов, содержащих калий (бананы, курага, картофель, виноград) а также исключение вредных привычек (курение, алкоголь)

Лечение миастении гравис не приводит к стопроцентному результату, но грамотный подбор медикаментов, способен перевести заболевание в устойчивую ремиссию

Исследование и поиски новых методов диагностики, а также разработка более эффективной терапии миастении продолжаются и по сей день. Однако, стоит признать, что в этом направлении ещё остаётся немало нерешённых задач