Миастения. Симптомы. Причины. Лечение

Миастения — хроническое прогрессирующее неврологическое заболевание, для которого свойственна мышечная слабость и быстрая утомляемость, приводящая к парезам и параличам.

Миастения относится к аутоиммунным болезням: собственный иммунитет человека атакует постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, которые участвуют в передаче нервного импульса.

Миастения может возникнуть в любом возрасте, как в раннем детстве, так и в глубокой старости.

Средний возраст пациентов — 26 лет у женщин и 31 год у мужчин. Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины.
Причины миастении
Миастения хорошо известна врачам — первое описание ее симптомов сделал британский врач Томас Уиллис 400 лет назад.
Частота встречаемости миастении равна 20ти случаям на 100 тысяч населения, поэтому заболевание считается редким.

Однако численность больных ежегодно увеличивается на 5 - 10%.

Миастения имеет высокую медико-социальную значимость, поскольку часто приводит к инвалидизации больных и существенно снижает качество жизни.

Особенно опасны миастенические и холинергические кризы, для которых свойственно тяжёлое течение и высокая летальность.

Причины миастении и механизм развития

Существует несколько теорий возникновения миастении, однако ни одна из них не является общепринятой.

В основе развития миастении лежит патология иммунной системы человека, которая выражается в формировании иммунных клеток и антител к собственным ацетилхолиновым рецепторам скелетных мышц.

Подобного рода сбой может быть связан с другими аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит, ревматоидный артрит), а также с опухолями или гиперплазией (разрастанием) вилочковой железы (тимуса).

В случае наследственной миастении причиной являются мутации в генах, ответственных за нормальное функционирование ацетилхолиновых рецепторов и формирование их структурных белков. 
В результате сбоя в работе иммунной системы лимфоциты в тимусе начинают выработку антител Т к белкам постсинаптических Н-холинорецепторов и образование иммунных комплексов.

Поэтому в крови больных обнаруживается большое количество антител к ацетилхолиновым рецепторам скелетных мышц.

Атака собственного иммунитета ведёт к снижению количества рецепторов, разрушению постсинаптической мембраны мышечных клеток, без которых невозможна нормальная передача нервного импульса к мышечным волокнам и их сокращение.

Факторы риска развития миастении

Выделяют следующие факторы, наличие которых может предрасполагать к появлению миастении:

  •  наследственная предрасположенность: миастения у кого-то из родственников;
  •  наличие в анамнезе заболеваний, связанных с генетическими мутациями;
  •  наличие других аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит);
  •  эндокринные нарушения;
  •  острый или хронические стрессы;
  •  онкологические заболевания;
  •  хронические вирусные инфекции, частые ОРВИ;
  •  энцефалит в анамнезе;
  •  интоксикация организма алкоголем, наркотиками, лекарственными препаратами (аминогликозиды, хинин, сульфат магния, прокаинамид, блокаторы кальциевых каналов).
Факторы риска развития миастении
Миастения может быть как врожденной, так и приобретенной. Женщины страдают от нее в несколько раз чаще мужчин

Классификация миастении

По характеру течения миастении подразделяются на стационарную и прогрессирующую формы.

Для последней характерно нарастание симптоматики с течением времени, постепенное вовлечение в процесс новых групп мышц.

По происхождению выделяют врождённую и приобретённую формы миастении, а также миастению новорождённых.

Врождённая миастения встречается редко и характеризуется развитием симптомов практически сразу после рождения ребёнка.

Приобретённая миастения развивается в течение жизни после воздействия того или иного провоцирующего фактора. 

Миастения новорождённых возникает в том случае, когда антитела к ацетилхолиновым рецепторам передаются ребёнку через плаценту от больной миастенией матери. Встречается у 12% детей, рождённых от мам с миастенией.

Спустя несколько недель после родов антитела матери выводятся из организма ребёнка, и симптомы миастении исчезают.
По клиническому течению миастения подразделяется на локальную и генерализованную формы. К локальной относится глазная и бульбарная миастения.

 1)Глазная миастения характеризуется поражением мышц глаза и век, на долю этой формы приходится только 15% от числа всех случаев миастении.

 2)Бульбарная миастения связана с нарушением передачи нервного импульса от волокон бульбарных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного) к соответствующим мышцам.

 3)Генерализованная форма является самой распространённой. В этом случае последовательно поражаются все скелетные мышцы, что ведёт к инвалидности и гибели.

Симптомы миастении

Генерализованная миастения начинается с симптомов, характерных для глазной формы заболевания (опущение век, двоение в глазах, косоглазие).

Затем присоединяются слабость мимических и жевательных мышц, нёба, мышц глотки, что ведёт к попаданию в дыхательные пути инородного содержимого (пищи, слюны, желудочного содержимого), к развитию аспирационной пневмонии, бронхоспазму.

При вовлечении в процесс мышц конечностей человек чувствует усталость после привычной физической нагрузки, ходьбы, ручной работы.

При прогрессировании заболевания мышечная слабость наблюдается даже в состоянии покоя, без какой-либо нагрузки.

При глазной форме миастении нарушаются:
  •  движения глаз вверх или в стороны,
  •  фокусировка взгляда, 
  •  развивается косоглазие, 
  •  появляется двоение в глазах, 
  •  опускается одно или оба века (птоз). 

При бульбарной миастении пациенты жалуются на следующие симптомы:
  •  трудности с глотанием, 
  •  изменение голоса (он становится тихим, гнусавым, хриплым);
  •  нарушения дикции (неразборчивая речь, проблемы с произнесением отдельных звуков;
  •  изменение мимики (человеку становится трудно выразить эмоции на лице, улыбнуться, скорчить гримасу — мышцы лица становятся малоподвижными);
  •  быстрая усталость жевательных мышц во время еды — привычный процесс приёма пищи вызывает трудности.
Симптомы миастении
Чаще всего болезнь начинается с глазных мышц и постепенно распространяется на другие.
При всех формах миастении наблюдается нарастание симптомов ближе к вечеру из-за невозможности полноценного восстановления механизма передачи нервных импульсов к мышцам, а также улучшение состояния после отдыха и приёма антихолинэстеразных препаратов.

Для миастении как для хронического заболевания характерно наличие обострений и периодов ремиссии. Также возможно развитие опасных для жизни состояний — миастенического холинергического или смешанного кризов.
Миастенический криз — жизнеугрожающее состояние, которое приводит к острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, а при отсутствии медицинской помощи может стать причиной смерти от остановки дыхания.

Миастенический криз развивается после перенесённых инфекционных заболеваний, активирующих иммунитет, а также при недостаточном приёме антихолинэстеразых препаратов. 

В течение нескольких часов или даже минут повышается артериальное давление, пульс учащается до 150-180 ударов в минуту, расширяются зрачки, развивается задержка мочеиспускания, ослабевает перистальтика кишечника, кожа становится сухой. 
При крайней степени тяжести человек теряет сознание.

Холинергический криз возникает при передозировке антихолиэстеразных препаратов и развивается медленнее, чем миастенический криз. В течение суток и дольше. 

Проявлениями холинергического криза являются: снижение артериального давления, тахикардия, частое мочеиспускание и диарея, зрачки сужаются, появляются слезотечение, повышенное слюноотделение, кожа влажная. 

Вследствие угнетения дыхательных мышц ритм дыхания становится нерегулярным, развивается цианоз (синеют пальцы рук и ног, губы, нос), появляется двигательное и неврное возбуждение.

Особенно тяжело протекает смешанный криз, который имеет две фазы: первая включает в себя симптомы миастенического криза, а вторая — холинэргического. 

При этом купировать смешанный криз намного труднее: с одной стороны, человеку необходим приём антихолинэстеразных средств, а с другой он не переносит эти препараты, и после приёма состояние ухудшается.

Диагностика миастении

Клинические рекомендации предусматривают следующие этапы диагностики.

  1)Сбор анамнеза: наличие периодов и кратковременных эпизодов мышечной слабости, в том числе глазных мышц, мышц конечностей и туловища. Также выясняется наличие у родственников миастении, аутоиммунных и онкологических заболеваний.

  2)Оценка двигательных расстройств: используются специальные функциональные тесты, позволяющие определить силу мышц каждой группы, её изменение после приёма антихолинэстеразных препаратов и их отмены, тяжесть и симметричность поражения.

  3)Фармакологический тест: проводится проба с введением антихолинэстеразных препаратов, таких как неостигмин, галантамин. Если человек болен миастенией, введение перечисленных средств заметно уменьшает симптомы заболевания. У большинства пациентов происходит неполная компенсация мышечной силы.

  4)Электрофизиологические исследования: пациенту проводится электромиография. Этот метод позволяет оценить состояние нервно-мышечной передачи в мимической, дыхательной, жевательной мускулатуре, мышцах пальцев рук и ног.

  5)Иммунологические исследования: исследуется сыворотка крови, в которой определяется наличие и концентрация специфических аутоантител, присутствующих в крови подавляющего числа больных миастенией.

Лечение миастении

Лечение миастении осуществляется с применением медикаментозных и хирургических методов.

В клинических рекомендациях описаны следующие этапы лечения.

Первый этап — компенсирующая терапия. Включает назначение нескольких групп препаратов в различных комбинациях:
  •  антихолиэстеразных средств, повышающих концентрацию ацетилхолина, необходимого для проведения нервного импульса к мышечным волокнам;
  •  препаратов калия, увеличивающих нервно-мышечную проводимость;
  •  спиронолактонов, препятствующих выведению калия из организма;
  •  4-аминопиридинов (ипидакрин), активирующих процессы высвобождения ацетилхолина и препятствующих его разрушению.

Второй этап лечения необходим в случае недостаточной эффективности первого.
 Включает в себя:
  •  приём глюкокортикоидных препаратов (гормональная терапия);
  •  хирургическое удаление тимуса (тимэктомия).

Глюкокортикоиды применяются для быстрого снятия симптомов при угрожающих жизни состояниях.

Эти препараты дают быстрый эффект, однако при длительном применении обладают целым рядом побочных эффектов, значительно влияющих на здоровье человека.

Третий этап — иммуносупрессорная терапия (лекарственное подавление иммунитета).
Используется в случае выраженных побочных эффектов и необходимости снизить дозу глюкокортикоидных препаратов. 

Применяются также цитостатические препараты, губительно воздействующие на делящиеся клетки иммунитета.

Хирургическое лечение эффективно в 50-60% случаев и позволяет уменьшить дозу антихолинэстеразных средств, а также перевести заболевание в стадию стойкой ремиссии.

Тимус является местом, где образуются ненормальные лимфоциты и производятся антитела к компонентам холинорецепторов в синапсах мышц.

Показаниями к хирургическому лечению является наличие опухоли вилочковой железы, прогрессирующее течение заболевания. 
Дмитрий Раевский
Дмитрий Раевский "Основатель сети клиник интегративной медицины Раевского" 
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер