Медуллобластома —
злокачественная опухоль головного мозга, поражающая мозжечок. Опухоль быстро прорастает из мозжечка в соседние отделы центральной нервной системы, имеет высшую степень злокачественности. Медуллобластома относится к первичным новообразованиям головного мозга, так как развивается в нём с самого начала, а не метастазирует из других органов.
Эмбриональное происхождение опухоли обусловливает её наибольшую распространённость в детском возрасте, а также быстрый рост и склонность к метастазированию. Почти у трети детей с медуллобластомой на момент постановки диагноза уже обнаруживаются метастазы, а у каждого четвёртого раковые клетки успевают проникнуть в спинномозговую жидкость.
Большая часть пациентов с медуллобластомой — это дети в возрасте трёх — семи лет, и только 25% случаев заболевания встречаются в возрасте 15 — 45 лет. Медуллобластомы составляют 3% от числа всех видов онкологии детского возраста. Это самая распространённая злокачественная опухоль головного мозга у детей и подростков. Мальчики болеют почти в два раза чаще, чем девочки.
По своей структуре медуллобластомы напоминают плотный мягкий ограниченный узел сероватого цвета размером 3–5 см, состоящий из множества близкорасположенных недифференцированных клеток. Эти клетки постоянно делятся, обеспечивая быстрый рост опухоли. Распространение клеток опухоли происходит с током лимфы, по мозговым оболочкам и за счёт прорастания в соседние ткани.
Медуллобластомы неоднородны по своему тканевому строению и происхождению. Выделяют пять видов медуллобластом:
— классическая, составляет до 80% медуллобластом;
— десмопластическая (15% у детей и 30–40% у взрослых);
— медуллобластома с обширной узловатостью (около 3%);
— анапластическая (10–22%);
— гигантоклеточная (2–4%).
Определяют тканевую принадлежность опухоли на этапе диагностики, так как от вида опухоли зависит прогноз эффективности лечения.
Помимо особенностей строения, медуллобластомы классифицируются по молекулярно-генетическим особенностям на четыре группы:
- WNT — медуллобластомы;
- SHH — медуллобластомы;
- медуллобластомы 3 группы;
- медуллобластомы 4 группы.
Эта классификация учитывает активность различных генов опухоли, наличие устойчивых к химиотерапии и лучевой терапии мутаций. Опухоли одного типа могут иметь разный прогноз в зависимости от молекулярно-генетического профиля.