Лейкоз. Острый и хронический лейкоз. Симптомы, причины, профилактика, лечение.

Лейкоз – это заболевание кроветворной системы, характеризующееся сбоем в работе костного мозга и изменением наследственных свойств стволовых клеток.

Гемопоэтическая стволовая клетка формируется в костном мозге и является родоначальницей всех клеток крови. Она мультипотентна, то есть может развиваться как в миелобласты (предшественники миелоидных клеток крови), так и в лимфобласты (предшественники лимфоидных клеток крови).

Миелоидная клетка превращается, в свою очередь, в эритроциты, тромбоциты и лейкоциты (моноцит и гранулоцит: нейтрофилы, базофилы, эозинофилы) – форменные элементы крови, а лимфоидная клетка в пре-В-клетки (В-лимфоциты) и пре-Т-клетки (Т-лимфоциты). Эритроциты отвечают за транспортировку кислорода и углекислого газа, тромбоциты – за свёртываемость крови, а лейкоциты – за поддержание иммунитета.
острый лейкоз крови

острый лейкоз крови
Лейкозы подразделяются на острые и хронические, а по типу поражения ростка кроветворения (насчитывается пять зрелых ростков: эритроцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и мегакариоцитарный) на лимфоидные и миелоидные. К острому лейкозу относятся: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). К хроническому относятся: хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и хронический миелолейкоз (ХМЛ). Острый лейкоз не может принять форму хронического лейкоза, но второй может перерасти в сложную форму первого – бластный криз.

Острый лейкоз

Острый лейкоз вызывается мутацией незрелых клеток крови (бластов) в костном мозге. Болезнь прогрессирует стремительно, поскольку злокачественные (лейкемические) клетки активно делятся и здоровое кроветворение сменяется опухолевым. Острые лейкозы, ОЛЛ и ОМЛ, имеют сходный патогенез – мутацию. Она приводит к:

а) потере способности дифференцироваться в созревшие клетки крови, поэтому клетки-предшественники остаются на раннем этапе развития;

б) бесконтрольному делению, поэтому бластные клетки овладевают большой площадью костного мозга, и, как итог, возникает цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), приводящая к анемии, тромбоцитопении и лейкопении.
Незрелые клетки транспортируются в кровь и оседают в органах и тканях по всему телу: печени, селезёнке, тимусе и лимфатических узлах.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

ОЛЛ является следствием хромосомной транслокации или наличия ненормального количества хромосом. Хромосомная транслокация – это процесс, в ходе которого происходит перенос участка хромосомы на негомологичную хромосому. В результате хромосомной транслокации формируются внутриклеточные аномальные белки, влияющие на функцию и деление клетки.

Острый лимфобластный лейкоз вторгается в процесс формирования белых клеток крови (лимфоцитов), отвечающих за борьбу с заражениями и обеспечивающих поддержание иммунитета. Диагноз ОЛЛ ставят в любом возрасте, но подавляющее большинство пациентов – дети.

Причины лейкоза


Причины лейкоза

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

ОМЛ так же, как и ОЛЛ является следствием хромосомной транслокации. Острый миелоидный лейкоз захватывает миелоидные стволовые клетки, которые являются предшественниками форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов).

Морфология миелобласта: ОМЛ без созревания, ОМЛ с минимальным созреванием, ОМЛ с созреванием, острый промиелоцитарный лейкоз, острый миеломоноцитарный лейкоз, острый моноцитарный лейкоз, острый эритроидный лейкоз, острый мегакариобластный лейкоз. Также есть состояние, которое может привести к ОМЛ – миелодиспластический синдром. Острый миелоидный лейкоз чаще всего диагностируется у лиц старше 60 лет.

Причины появления острого лейкоза

Специалисты ещё не до конца выяснили, по каким причинам происходит деформация стволовых клеток. На данный момент выделяют лишь факторы риска развития лейкоза:

– облучение;
– алкилирующая химиотерапия;
– наследственная предрасположенность;
– вредные привычки и неблагоприятная экологическая ситуация;
– влияние на организм химических промышленных веществ;
– наличие наследственных патологий (синдром Дауна, нейрофиброматоз, анемия Фанкони и т.д.).

Также стоит отметить, что у большей части людей, имеющих один или несколько из вышеперечисленных факторов риска, не выявляют лейкоз, и, наоборот, у пациентов с данным заболеванием нет в наличии ни одного из факторов риска.

Симптомы острого лейкоза

К симптомам острого лейкоза относятся:

– жар;
– потеря аппетита;
– повышенная утомляемость из-за анемии;
– синяки;
– долгие кровотечения;
– частые инфекции;
– боль в костях;
– бледность кожных покровов;
– отек дёсен (при моноцитарной разновидности ОМЛ);
– увеличение тимуса (при Т-клеточном ОЛЛ);
– ощущение распирания живота (чаще при ОЛЛ);
– боль в лимфатических узлах (чаще при ОЛЛ).

Два последних симптома обусловлены гепатоспленомегалией и лимфаденопатией. Гепатоспленомегалия – синдром, характеризующийся одновременным увеличением селезёнки и печени, а лимфаденопатия – увеличением размера лимфоузлов.

Диагностика острого лейкоза

Чтобы диагностировать наличие лейкоза, пациенту необходимо пройти медицинский осмотр, предоставив доктору на ознакомление историю болезни, сдать анализ крови и сделать пункцию и биопсию (забор биоматериалов) костного мозга.
Следующим шагом необходимо дифференцировать ОМЛ от ОЛЛ. Для этого применяют такие исследования, как:

1. иммунофенотипирование – метод, когда сравнивают злокачественные клетки крови со здоровыми клетками иммунной системы (ИС);

2. цитогенетический анализ – микроскопический анализ хромосом, который позволяет выявить количественные и грубые структурные хромосомные аномалии;
3. молекулярно-генетическое тестированиеметод обследования, позволяющий точно выявить вирусы, инфекции и мутации генов;
Люмбальная пункция (поясничный прокол) и рентгенография груди помогут обозначить степень распространения заболевания.

Лечение острого лейкоза

Целью лечения острого лейкоза является снижение объёма бластных клеток, чтобы остальные клетки крови могли естественно развиваться. Ведущий метод лечения – химиотерапия, проводится она в несколько этапов:

1. индукция – исключение злокачественных клеток и достижение ремиссии;
2. консолидация (интенсификация) – удаление оставшихся опухолевых клеток;
3. поддерживающее лечение – удаление клеток, оставшихся после первых двух этапов.

Существуют также: таргетная терапия, терапия с использованием гемопоэтических клеток, иммунотерапия и лучевая терапия. Таргетная терапия – это терапия, в ходе которой используют лекарственные препараты, уничтожающие раковые клетки и сохраняющие при этом здоровые. Терапия с использованием гемопоэтических клеток подразумевает трансплантацию костного мозга или стволовых клеток. Иммунотерапия – это метод лечения, в ходе которого повышается способность ИС бороться со злокачественными клетками.

Хронический лейкоз

По сравнению с острым лейкозом, где клетки находятся в зачаточном состоянии (бласты), хронический лейкоз вызывается мутацией зрелых и частично созревших клетки крови. Неразвитые клетки размножаются, выходят в кровь и постепенно откладываются в организме, иногда в течение 15-20 лет. Хронический лейкоз диагностируют у лиц старшего возраста (от 40 лет и выше).

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
При ХМЛ поражаются гранулоциты (нейтрофил, базофил, эозинофил). В результате хромосомной транслокации образовывается филадельфийская хромосома. Именно её гибридный ген BCR-ABL вырабатывает аномальный белок, заставляющий миелоидные клетки делиться быстрее. В следствие этого процесса лейкоцитов становится больше, и они начинают накапливаться в печени и селезёнке. ХМЛ имеет три фазы:
– хроническая: менее десяти процентов незрелых клеток;
– акселерационная: от 10 до 19% незрелых клеток;
– бластного криза: 20% и более незрелых клеток.

Лечение хронического миелолейкоза обуславливается фазой заболевания: чем больше бластных клеток, тем серьёзнее методы лечения.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
При ХЛЛ поражаются лимфоциты (В-клетки) – это белые кровяные клетки, отвечающие за защитную функцию организма. В процесс созревания вмешиваются тирозинкиназы некоторых видов из-за чего клетки начинают умирать медленнее, чем делиться. Они также собираются в костном мозге и перемещаются по крови в лимфатическую систему.
Хронический лейкоз
Хронический лейкоз

Симптомы хронического лейкоза

На ранних стадиях выявить хронический лейкоз трудно из-за слабой выраженности симптомов.
Как правило, к симптомам хронического лейкоза относятся:
– усталость из-за анемии;
– длительная кровопотеря из-за тромбоцитопении;
– частые инфекции из-за лейкопении;
– вздутие живота из-за гепатоспленомегалии (при ХМЛ);
– боль в лимфоузлах из-за лимфаденопатии (при ХЛЛ).

Диагностика хронического лейкоза

Диагностика хронического лейкоза проводится по аналогии с острым лейкозом:
– медицинский осмотр;
– анализ крови (при ХМЛ увеличивается количество гранулоцитов и моноцитов, а при ХЛЛ выявляются тени Боткина-Гумпрехта);

– пункция и биопсия костного мозга;
– иммунофенотипирование;
– цитогенетический анализ;
– молекулярно-генетическое тестирование;
– люмбальная пункция;
– рентгенография грудной клетки.

Лечение хронического лейкоза

Результатом биологической (таргетной) терапии является прекращение деления клеток, в чём помогает препарат ингибитор тирозинкиназы (ИТК). Однако этот метод малоэффективен для ХЛЛ. К стандартным методам лечения хронического лейкоза относят химиотерапию, пересадку стволовых клеток и пересадку костного мозга.

Профилактика лейкоза

Поскольку точные причины возникновения лейкоза ещё не выявлены, конкретных рекомендаций в отношении профилактики лейкоза тоже нет.
Чтобы предупредить развитие лейкоза у детей, необходимо укреплять иммунитет и исключить контакт с источниками опасного излучения. Питание пациентов юного возраста с лейкозом должно быть полноценным и содержать в себе белки, жиры, углеводы, витамины, микро- и макроэлементы, поскольку злокачественные процессы в организме ослабляют иммунную систему.

Группа риска

Существует ряд факторов из группы риска, которые говорят о том, что опухоль будет сложно вылечить (резистентная опухоль) или заболевание через некоторое время возобновится (рецидив):

1. если ребенку меньше одного года или больше 10 лет;
2. если объём белых кровяных телец превышает 50 000 на кубический миллиметр;
3. если острый лимфобластный лейкоз развивается в Т-клеточных лимфоцитах;
4. если присутствуют особые трансформации в хромосомах или генах;
5. если количество хромосом достигает 44;
6. если в первые недели терапии не снижается численность опухолевых клеток.
Дмитрий Раевский
Дмитрий Раевский, основатель сети клиник интегративной медицины раевского.
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер