Десмоидные фибромы. Симптомы. Лечение

Десмоидные опухоли (или десмоидные фибромы) – новообразования, которые появляются в мышечно-апоневротических системах (те, что связывают мягкие ткани с мышцами). Опухоль признана условно-доброкачественной: она не порождает отдалённые метастазы, но локально увеличивается в размерах, прорастая в окружающих её тканях, сосудах, костях и суставах.


Десмоидные фибромы

Десмоидные фибромы

Десмоидная опухоль гистология

Данное новообразование представляет собой плотный одиночный узел, имеющий волокнистое строение и располагающийся в толще мышц. Диаметр от нескольких миллиметров до 15 см и более.

Десмоидная опухоль может сформироваться на любом участке тела, зачастую – в области брюшной (десмоидная опухоль брюшной) и грудной стенок, конечностей (десмоидная фиброма мягких тканей) и шеи. Возникает она из-за травм мышц, связок и апоневрозов. Причиной развития десмоидной фибромы (ДФ) могут также послужить повышенный или пониженный уровень половых гормонов и генетическая предрасположенность, а именно наличие таких заболеваний, как семейный аденоматоз или синдром Гарднера.

Чаще встречается у женщин (особенно после родов), нежели у представителей мужского пола и детей. Это связано с тем, что женщины принадлежат к эстрогендоминирующему типу. Эстроген и прогестерон – два главных женских половых гормона, они влияют на репродуктивную систему и остальные процессы в организме женщины.

Если эстроген начинает доминировать, значит прогестерона во время цикла вырабатывается недостаточное количество, чтобы уравновешивать эффект эстрогена. Следствием являются не только частые смены настроения, депрессивные состояния и ПМС, но и возможное развитие таких заболеваний, как фибриомы молочных желёз и матки, эндометриоз и рак груди.



Десмоидная фиброма брюшной стенки и десмоидная фиброма мягких тканей

Условно ДФ делят на две группы: абдоминальные и экстраабдоминальные, но по гистологической картине они идентичны. К первой группе относят десмоиды, локализованные в передней брюшной стенке, ко второй – в отделах мягких тканей. Десмоидная опухоль брюшной стенки была впервые описана в 1832 году.

Отличается некоторыми особенностями клинического течения, поэтому особое внимание уделяют выбору метода лечения. Передняя брюшная стенка – единственная область тела, где практически не наблюдаются случаи возникновения десмоидной фибромы , если им не предшествовала травма мягких тканей (растяжение брюшной стенки во время беременности, следствие хирургических вмешательств и т.д.)
Фиброма молочной железы
Фиброма молочной железы

Симптомы пациентов

Размер условно-доброкачественной опухоли, её месторасположение в теле и наличие воздействия на близлежащие органы – все это составляет индивидуальный набор симптомов. Как правило, пациент обращается к доктору с следующими симптомами:
– боль и припухлость в зоне появления новообразования;
– ограничение подвижности;
– бессонница;
– нарушение функций кишечника (десмоиды в области брыжейки);
– заболевание почки (гидронефроз).

В большинстве случаев боль возникает на стадии, когда десмоидная опухоль достигает больших размеров и затрагивает нервные окончания. Прорастание опухоли в суставах вызывает контрактуру – ограничение движений в суставе. При прорастании костей возможны патологические переломы, при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов.

Диагностика десмоидной фибромы

Для того, чтобы диагностировать десмоидную фиброму , пациента отправляют на генетическую диагностику с целью выявить наличие предшествующих заболеваний. Десмоидные фибромы – нераспространенное заболевание, что значительно затрудняет его изучение специалистами.

Тем не менее, точный диагноз возможно поставить только если был проведён тщательный осмотр, собраны данные дополнительных исследований (УЗИ, КТ, МРТ) и учтены результаты биопсии. В процессе прохождения медицинского осмотра врачом может быть обнаружено плотное почти неподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, расположенное в мышечной структуре. Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает определить размер и расположение десмоидной фибромы.

Применение метода компьютерной томографии (КТ) позволяет получить необходимую информацию о расположении близлежащих сосудов, органов и о наличии осложнений (кишечная непроходимость, ишемия кишечника, гидронефроз). Магнитно-резонансную томографию (МРТ) назначают в случаях, когда опухоль развивается в области шеи, верхних и нижних конечностей, брюшной и грудной стенок.

Дополнительно могут назначить ангиографию – современный рентгенологический контрастный метод диагностики заболеваний сосудов. Компьютерную томографию можно заместить МРТ, если по показаниям пациенту необходимо снизить количество облучения. В завершение врач производит биопсию (забор клеток или тканей), чтобы подтвердить, что опухоль является десмоидной фибромой.


Лечение десмоидной фибромы

Заболевание это нераспространенное – около четырёх случаев на один миллион человек в год, что составляет 0.1% от всех опухолей мягких тканей. Это значительно затрудняет его детальное изучение и поиск более эффективного устранения последствий заболевания. Подавляющее большинство случаев заканчивались рецидивом.

Причины кроются в несвоевременном направлении пациентов на хирургическое лечение, неосведомленности врачей о современных возможностях устранения дефектов болезни и неполном удалении очага заболевания и выростов в виде тонких нитей, распространяющихся на многие сантиметры от основной опухоли. На данный момент к методам лечения десмоидной фибромы относятся: оперативное вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия и гормонотерапия. Операция должна носить радикальный характер, область удаления достаточно обширна, но, как показывает практика, новообразования формируются рядом с важными органами, сосудами и нервами, поэтому хирургическое вмешательство может быть проблематичным и опасным.

Изъятие массивной опухоли приводит к образованию дефектов, устранение которых занимает ещё некоторое время. Решение о проведении операции принимается индивидуально в зависимости от случая, но специалисты могут также предложить альтернативные варианты решения вопроса – облучение и медикаментозную терапию. Чтобы снизить вероятность возникновения рецидива, предпочитают комбинированное лечение.
Лечение десмоидной фибромы
Лечение десмоидной фибромы
Метод лучевой терапии позволяет воздействовать только на поражённые участки, не затрагивая жизнеспособные органы и ткани. Применение облучения позволило оказать помощь большому числу пациентов и снизить частоту появления рецидивов, но, учитывая все положительные факторы, нельзя отменять и наличие негативных. Облучение не может быть применено, если:
а) поражённая область слишком обширна и для её удаления требуется радикально высокая доза;
б) в лечении нуждается пациент детского возраста, поскольку ростковые зоны костей могут преждевременно закрыться.

Продолжительность медикаментозной терапии десмоидной фибромы – два года и более. Применяются следующие группы препаратов:
– антиэстрогенные препараты;
– нестероидные противовоспалительные препараты;
– цитотоксическая химиотерапия (применение винбластина и метотрексата);
– ингибиторы тирозинкиназы.

Присоединение гормонотерапии к основным методам лечения позволяет ускорить рассасывание опухоли. При комбинировании некоторых из вышеперечисленных методов (хирургическое вмешательство и лучевая терапия, хирургическое вмешательство и химио-гормональная терапия) наблюдается положительная динамика. Рецидивы выявляются намного реже, отдалённые метастазы не образуются.


Десмоидная опухоль МКБ-10

МКБ-10 это международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, Десятого пересмотра. Принята ВОЗ в 1990 году как единый нормативный документ для учёта заболеваемости и обращений населения в медицинские учреждения. Согласно этому документу десмоидная опухоль занимает место в разделе «Доброкачественные новообразования (D10-D-36)».
Дмитрий Раевский
Дмитрий Раевский, основатель клиник "Здравница".
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер