Консультация
 
Консультация

Хронический миелолейкоз

Хронический миелобластный лейкоз, или хронический миелолейкоз, или хронический миелоидный лейкоз – разные названия одного и того же онкологического заболевания, поражающего гранулоциты или их клетки-предшественницы в костном мозге.

В костном мозге из стволовых клеток или бластов образуется всё разнообразие клеток крови. Бластные клетки являются клетками-предшественницами обеих ветвей кроветворения: лимфабластного и миелобластного.

Из лимфобластов в процессе роста и дифференцировки образуются Т-лимфоциты и В-лимфоциты, которые являются клетками иммунного ответа. Это белые клетки крови - лейкоциты.

Из миелобластов развиваются все остальные клетки крови: эритроциты (красные кровяные тельца, отвечающие за перенос кислорода и углекислого газа через кровь ко всем органам и тканям и обратно), тромбоциты (участвующие в образовании тромба и препятствующие потери крови при поражении сосудов) и остальные лейкоциты: гранулоциты (нейтрофилы, базофилы и эозинофилы), моноциты. Все виды лейкоцитов – это белые кровяные тельца, ответственные за иммунитет.

При хроническом миелолейкозе в крови обнаруживается повышенное количество различных видов гранулоцитов и их предшественников. При этом они теряют свою способность отвечать за иммунный ответ в организме, а бесконтрольно делятся, создавая себе подобных и вытесняя нормальные клетки крови.

Хронический лейкоз крови, в отличие от острого лейкоза, развивается медленнее.

Клинические признаки хронического миелолейкоза

Течение хронического миелобластного лейкоза в начале заболевания протекает бессимптомно. Клинические признаки хронического миелолейкоза крови являются неспецифическими и нарастают постепенно. Это:
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • кожный зуд;
  • ночное повышенное потоотделение;
  • шум в ушах;
  • тахикардия (учащённое сердцебиение);
  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • ощущение тяжести и распирания в верхней левой части живота;
  • крапивница;
  • потеря аппетита и снижение массы тела;
  • ухудшение течения уже имеющихся заболеваний.
Клинические признаки хронического миелолейкоза
Данные симптомы возникают при различных других патологиях и не могут быть рассмотрены как основание для диагноза без дальнейшего исследования. Для уточнения диагноза хронический миелолейкоз необходимо исследование анализа крови.

Анализ крови при хроническом миелолейкозе

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является обнаружение в поражённых клетках крови филадельфийской хромосомы. Филадельфийская хромосома – генетически модифицированная форма, при образовании которой меняются местами двадцать второй и девятый фрагменты обычной хромосомы. Образовавшийся при этом ген называют «химерным». Он нарушает процесс деления и созревания клеток крови, образуя искаженный «химерный белок».

Наличие филадельфийской хромосомы в анализе крови может быть не только при хроническом миелолейкозе, но и при остром лимфобластном лейкозе, поэтому диагноз ставится на основании всех клинических и лабораторных проявлениях.

В результате запуска патологического процесса происходит повышенное образование зрелых и незрелых гранулоцитов. Исследование мазка крови и обнаружение незрелых гранулоцитов, повышенного количества эозинофилов и базофилов позволяет дифференцировать хронический миелолейкоз от других лейкоцитозов.

При прогрессировании заболевания возникает лихорадка, бледность кожных покровов и кровоточивость. Обнаруживается значительное увеличение селезёнки и печени. Высыпания на коже и слизистых при наличии вышеперечисленных симптомов и при подтверждении анализа крови свидетельствуют о стремительном течении патологического процесса.

Для подтверждения окончательного диагноза необходимо провести гистологическое исследование забора анализа костного мозга.

Стадии хронического миелолейкоза

В развитии хронического миелолейкоза при отсутствии лечения различают несколько стадий:
  1. Хроническая стадия.
Характеризуется отсутствием клинической симптоматики в начале заболевания. По мере развития опухолевого процесса наблюдается утомляемость, слабость, чувство распирания в животе вследствие увеличения селезёнки, печени. Анализ крови показывает увеличенное количество лейкоцитов (базофилов и эозинофилов) и появление незрелых гранулоцитов: метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Значение количества тромбоцитов тоже увеличивается.

Около 85% всех диагностируемых больных хроническим миелолейкозом находятся в хронической стадии. Она может длиться пять-шесть лет.
Стадии хронического миелолейкоза
2.Стадия ускорения или акселерации.

При отсутствии лечения хроническая стадия переходит в стадию ускорения. Характеризуется она повышением симптоматики: ломота и боль в суставах, слабость, температура тела поднимается до 38 градусов, появляется ночная потливость, теряется масса тела, возникают боли из-за увеличенной селезёнки. Могут проявиться признаки анемии.
В анализе крови обнаруживается прогрессирующее увеличение бластных клеток до 19%. Количество тромбоцитов либо увеличивается, либо заметно снижается, что приводит либо к возникновению тромбозов, риску инфаркта миокарда и нарушениям мозгового кровообращения, либо к кровоточивости при минимальных травмах.
Возможно появление новых аномальных клеток крови кроме филадельфийской хромосомы.

3.Бластный криз.

Протекает быстро и является угрожающим жизни состоянием, трудно поддаётся лечению. По клиническим проявлениям похож на острый миелобластный лейкоз.
Возникает при увеличении патологических клеток крови более 20%. Возможно образование хлоромы – значительного скопления патологических клеток вне костного мозга и крови.
Характеризуется такими симптомами как:
  • значительным повышением температуры;
  • возникновением кровотечений;
  • проявлением трудно поддающихся лечению инфекционных заболеваний;
  • очаговым поражениям кожи, подкожной клетчатки или слизистой в виде сыпи, папул или эритемы.
Печень при хроническом миелолейкозе

Печень при хроническом миелолейкозе

Потоком крови поражённые лейкозные клетки из костного мозга попадают в печень и могут дать развитие новым очагам онкологического процесса – метастазам. При хроническом миелолейкозе печень увеличена в размерах. Происходит замена погибших клеток печени на жировую ткань, развивается дистрофия.
Хотя чаще всего патологический процесс хронического миелолейкоза начинается в костном мозге, но есть случаи, когда первичный очаг заболевания находился в печени или селезёнке.

Лечение хронического миелолейкоза

Пока диагноз хронический миелолейкоз не подтверждён цитогенетически (микроскопическим анализом хромосом на выявление филадельфийской хромосомы), проводится симптоматическое лечение, направленное на снижение повышенного уровня тромбоцитов и лейкоцитов.

После подтверждённого цитогенетического анализа назначается специфическая противоопухолевая терапия. Она направлена на подавления опухолевого клона клеток, уменьшения риска прогрессирования болезни и улучшения качества жизни больного человека. Стандартами лечения хронического миелолейкоза сейчас являются препараты ИТК – ингибиторы тироксиназы.

Лечение препаратами ИТГ составляет продолжительное время. Если результат достигается в течение двенадцати месяцев терапии, то прогрессирование болезни дальше не выявляется. Не все больные могут проходить данное лечение в связи с возможной резистентностью (невосприимчивостью) организма к препаратам таргетной терапии или появлением её непереносимости. Частые перерывы в процессе таргетной терапии могут привести к снижению её эффективности и прогрессированию болезни. Прием препаратов ИТК приводит к ремиссии заболевания, но продолжительность лечения не определена (при отмене препаратов есть возможность рецидива).

При невозможности или неэффективности таргетной терапии проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (клеток-предшественниц, кроветворных клеток). Чаще всего операция проводится для молодых пациентов при наличии родственного донора.

Среди других методов лечения хронического миелолейкоза можно выделить:

  • лечение цитостатическими препаратами для уменьшения массы опухолевых клеток;
  • лучевая терапия для разрушения лейкозных клеток ионизирующим излучением (применяется также перед пересадкой стволовых клеток костного мозга);
  • терапию интерферонами;
  • терапия онколитическими препаратами.
Среди других методов лечения хронического миелолейкоза можно выделить:

Продолжительность жизни при хроническом миелолейкозе

Прогноз продолжительности жизни при хроническом миелолейкозе зависит от:
  • возраста пациента;
  • количества бластных клеток в крови и костном мозге;
  • ответной реакции организма пациента на терапию или другие факторы.

Применение препаратов таргетной терапии позволило повысить продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом. Для хронической стадии заболевания без прогрессирования до стадии акселерации и бластного криза выживаемость сейчас составляет 92%.

Применение препаратов интерферона позволяет добиться клинической ремиссии в 19% случаев.

Самая большая продолжительность жизни после утверждения диагноза хронический миелолейкоз составляет тридцать лет. Это относится к хронической стадии заболевания, поэтому так важно установить диагноз как можно раньше. При фазе акселерации эта цифра снижается до нескольких лет, а при бластном кризе – до нескольких месяцев.

Коварство хронического миелолейкоза заключается в отсутствии и неспецифичной симптоматики на ранней стадии болезни, поэтому важно наблюдать за состоянием здоровья и проходить медицинские осмотры и лабораторные исследования.

Клинические рекомендации при хроническом миелолейкозе

Ответ на лечение препаратами ИТК является важным показателем успешности терапии. Клинические рекомендации при хроническом миелолейкозе содержат необходимость оценки ответа на лечение в начале терапии, а затем через три, шесть месяцев и через год.

Оценка терапии может быть проведена с помощью молекулярного теста на «химерный» BCR-ABL белок или цитогенетического тестирования (определяет наличие филадельфийской хромосомы). Если возможно, то рекомендуется проведение обоих тестов. В случае положительной динамики после года терапии необходимо периодическое проведение молекулярного теста.

Исследование других показателей крови проводят с той же периодичностью, что и тестирование.

Рекомендуется:
  • общее обследование;
  • клинический и биохимический анализ крови;
  • проведение миелограммы (исследование пунктата костного мозга);
  • электрокардиограмма;
  • рентгеновское исследование органов грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и лимфоузлов;
  • обследование врачей-специалистов (гинеколога, эндокринолога, кардиолога и других).
Дмитрий Раевский, основатель клиник "Здравница".
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер