Другое название хореи – «пляска святого Вита». И оно полностью отражает типичную симптоматику заболевания. В самом начале появляются характеризующие болезнь Гентингтона признаки – непроизвольные, неритмичные, беспорядочные движения конечностей, мимики, головы. Они могут быть как быстрыми – гиперкинез, так и замедленными – гипокинез. На первых стадиях человеку удаётся их подавлять усилием воли. Однако по мере развития хореи эта способность ослабевает.
Иногда ещё до появления гипер- и гипокинезов человек может жаловаться на плохую память, невозможность уловить суть разговора с собеседником, запомнить только что прочитанное или просмотренное. Страдает кратковременная память. Человек становится рассеянным. Ему всё сложнее справляться с повседневными делами в быту и на работе.
По мнению официальной медицины возможно замедлить, но не остановить болезнь Гентингтона. Признаки её неуклонно нарастают и становятся более выраженными. Со временем человек не может выполнять целенаправленные движения. Например, во время ходьбы человек излишне жестикулирует, гримасничает, пошатывается, совершает приседания. Может быть невнятной или протяжной речь, низкий/высокий тонус мышц. Или человеку сложно удерживать положение тела в одной позе, взгляд – в одной точке.
На более поздних стадиях за ним необходим тщательный уход. Так как все мышечные функции при болезни Гентингтона нарушаются. Симптомы её на на этом этапе распространяются на способность жевать и глотать. Бесконтрольные движения глаз приводят к нарушению сна. Также присоединяются когнитивные и психические расстройства:
- агрессия
- депрессия
- паника
- проблемы с памятью
- потеря оценки адекватности своих действий
- слабоумие.
Появляются проблемы и с чувством голода. Человек не понимает, сыт он или нет.
Хорея Гентингтона – болезнь, которая практически у всех пациентов проявляется похожими физическими симптомами. Однако начало заболевания, скорость и степень нарастания когнитивно-психических нарушений у отдельных лиц различны. Это зависит от двух факторов: степени
генетической мутации и возраста человека.
Исходя из этого выделяют две формы болезни Гентингтона: редуцированную и ювенильную. При первом течении прогрессирование происходит постепенно, медленно. А сама хорея впервые проявляется у человека после 30 лет. Продолжительность жизни при такой форме составляет в среднем 15-20 лет с момента появления первых признаков заболевания.
Характерной чертой ювенильной формы болезни Гентингтона является её раннее начало – в возрасте от 20 лет. По типу течения в этом случае хорея Гентингтона – болезнь с более динамичным прогрессированием. К перечисленным выше симптомам и расстройствам присоединяются гиперсексуальность, развитие вредных привычек (алкоголизм, игромания), появление суицидальных наклонностей. Это обусловлено не только генетической мутацией, но и молодым возрастом и медицинским заключением о неизлечимости и наследственности заболевания. Продолжительность жизни при таком типе течения составляет примерно восемь лет с начала заболевания.