Аутоиммунные болезни. Классификация: органоспецифические, органонеспецифические, смешанные.

Аутоиммунные болезни — класс заболеваний, при которых нарушается функция защитной системы организма в целом или её отдельных компонентов.

Процесс созревания иммунной системы начинается с рождения ребёнка и длится примерно до пятнадцати лет. Клетки иммунной системы — лимфоциты, находясь в лимфатических узлах и вилочковой железе, приобретают способность распознавать определённые чужеродные белки для борьбы с инфекциями в будущем.
Аутоиммунные болезни. Классификация

Аутоиммунные болезни. Классификация
Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. При нормальной работе иммунной системы такие лимфоциты находятся под строгим контролем и служат для уничтожения неполноценных, больных клеток. Но бывает так, что контроль над этими лимфоцитами теряется. Иммунная система начинает воспринимать собственные здоровые клетки как чужеродные, что запускает процесс повреждения и разрушения нормальных тканей. Так начинается процесс развития аутоиммунных болезней.

Во время протекания аутоиммунных болезней может быть поражена целая система или весь организм. Такие заболевания ещё называют системными.
Диагностикой и лечением системных заболеваний могут заниматься такие врачи как терапевт, иммунолог, ревматолог и другие специалисты.

Аутоиммунные заболевания бывают органоспецифические, органонеспецифические и смешанного типа.

Органоспецифические аутоиммунные болезни

При органоспецифических заболеваниях мутации могут изменять антигенную структуру определённого органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих». Вследствие чего могут разрушаться клетки таких органов, как щитовидная железа, надпочечники, желудок, поджелудочная железа. А сама болезнь скорее всего будет передаваться по наследству.

Болезни эндокринной системы

1. Одно из самых распространённых и тяжёлых аутоиммунных хронических заболеваний — инсулинозависимый сахарный диабет первого типа. Такой болезни характерно разрушение β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Это обусловливает возникновение дефицита инсулина, что приводит к гипергликемии, кетоацидозу и другим нарушениям обмена веществ.
Другой вариант сахарного диабета — инсулиннезависимый сахарный диабет второго типа. Обычно он развивается в пожилом возрасте. Его основой является образование антител к рецепторам для инсулина. В этом случае нарушается восприятие сигнала от инсулина при неизменной продукции этого гормона.

2. Аутоиммунный тиреоидит — заболевание щитовидной железы. Основные признаки заболевания: диффузная инфильтрация железы лимфоцитами; образование в ткани лимфоидных фолликулов; деструкция железистой ткани и замещение её фиброзной тканью. Аутоиммунным тиреоидитом чаще всего болеют женщины в возрасте 40-50 лет.
болезни эндокринной системы
болезни эндокринной системы
При гипертрофическом варианте тиреоидита основные жалобы больных связаны с увеличением щитовидной железы: чувством затруднения при глотании, затруднением дыхания, а также с небольшой болезненностью в области щитовидной железы. Течение заболевания медленное, с симптомами лёгкого тиреотоксикоза.
При атрофической форме тиреоидита размеры щитовидной железы в норме или даже уменьшены. Основные жалобы больных связаны с гипотиреозом. Снижение функции щитовидной железы характерно для обеих форм этого заболевания.

3. Диффузный токсический зоб. Аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным увеличением и гиперфункцией щитовидной железы, а также токсическими изменениями в различных системах и органах вследствие гиперпродукции тиреоидных гормонов.
Повышение уровня тиреоидных гормонов в крови приводит к таким клиническим симптомам заболевания как увеличение железы (зоба), тахикардии, экзофтальму.

Повышение активности щитовидной железы приводит к расстройствам обменных процессов в различных тканях, усилению катаболизма белков, сопровождающегося увеличением выделения азота с мочой. Нарушаются энергетический обмен в тканях и процессы окислительного фосфорилирования, что приводит к повышенному теплообразованию. Больные также часто жалуются на нервозность, повышенную возбудимость, потливость, тремор, плохую переносимость высокой температуры, похудание, мышечную слабость.

Болезни органов пищеварения

81. Болезнь Крона — тяжелое аутоиммунное заболевание тонкой кишки, характеризуемое трансмуральным воспалением с образованием лимфоидных агрегатов и гранулём из синцития и эпителиоподобных клеток.

При болезни Крона симптомы зависят от конкретной локализации и размеров воспаления: лихорадка, боли в животе, диарея, потеря массы тела. Возможны симптомы обструкции, фистулы, абсцессы. В 80 % случаев болезни Крона возникает необходимость в хирургическом вмешательстве.

2. Аутоиммунный атрофический гастрит. Хронический аутоиммунный гастрит составляет 15-18 % всех форм хронических гастритов. Заболевание характеризуется диффузной атрофией слизистой оболочки желудка с нарушением её физиологической регенерации, уменьшением количества железистых клеток, расстройством секреторной, моторной функции.

Хронический аутоиммунный гастрит нередко сочетается с хроническим тиреоидитом, тиреотоксикозом, первичным гипопаратиреозом. Пациенты обычно предъявляют жалобы на тяжесть в области желудка, распирание, тупые боли в подложечной области, возникающие после еды, тошноту, частую отрыжку, неприятный вкус во рту, урчание и вздутие живота, нарушение стула.

Заболевания крови


1. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Различают две формы: тепловую и холодовую.
При тепловой гемолитической анемии эритроциты подвергаются повышенной экстраваскулярной деструкции макрофагами печени и селезёнки. Этиология неизвестна. Бывают идиопатические случаи. Встречаются так называемые вторичные варианты, т.е. ассоциированные с другими заболеваниями, в первую очередь лимфопролиферативными, а также с коллагеновыми болезнями, инфекциями, синдромами иммунодефицитов.

Холодовую гемолитическую анемию вызывают антитела класса М, обычно направленные против таких антигенов эритроцитов, как 001, i, РГ. Она также бывает идиопатическая или вторичная. Вторичная ассоциирована с заболеваниями, вызываемыми Mycoplasma pneumonia, и инфекционным мононуклеозом, как правило, в подростковом и молодом возрасте, само разрешается при выздоровлении от основной болезни. У пожилых пациентов холодовая гемолитическая анемия чаще всего является осложнением лимфопролиферативных процессов, имеет хроническое длительное течение.

2. Тромбоцитарная пурпура. Болезнь Верльгофа — первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Это заболевание хроническое. Протекает волнообразно.

Преимущественный возраст заболевших 15-20 лет. Чаще всего эту болезнь диагностируют у представителей женского пола. У детей тромбоцитарная пурпура бывает очень редко. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом костного мозга и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител.

Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых. Провоцирующие факторы: ОРВИ, детские инфекции, вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19, приём лекарственных средств, избыточная инсоляция.

Заболевания нервной системы

1. Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, влияющее на движение, сонливость и функции организма. Рассеянный склероз основан на аутосенсибилизации к антигенам мозговой оболочки нервных клеток. Часто начинается с паралича или расстройств чувствительности. Обычно протекает волнообразно.

Основное морфологическое проявление рассеянного склероза — бляшки, формирующиеся в нервной ткани. Развитие бляшек в тканях головного мозга сопровождается разрушением миелина. Из-за этого нервы головного и спинного мозга перестают нормально взаимодействовать с другими частями тела. Это может влиять на зрение, силу, равновесие, координацию.

2. Миастения гравис — аутоиммунное заболевание, опосредованное аутоантителами к ацетилхолиновому рецептору никотинового типа (AchR). Этот рецептор обеспечивает передачу нервного импульса с двигательного нерва на поперечнополосатые мышцы. Нарушение нервно мышечной передачи обусловливает симптоматику заболевания — выраженную мышечную слабость вплоть до выхода из строя работы диафрагмы, приводящую к нарушению дыхания. У 70 % больных выявляют аномалии в тимусе и развитие в нем опухолей.

Органонеспецифические аутоиммунные болезни

При органонеспецифических заболеваниях нарушается балансировка иммунной системы, теряется контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Обычно возникают поражения кожи, почек, суставов и мышц.

Большинство аутоиммунных болезней являются хроническими и приводят к серьёзным нарушениям функций внутренних органов.

Общий принцип диагностики — обнаружение аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов. Но дело в том, что наличие указанных факторов может наблюдаться как у здоровых людей, так и у пациентов с аутоиммунным процессом без клинического проявления.
Для более точной диагностики необходимо наличие следующих критериев:

  • прямое доказательство циркулирующих или связанных аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов,
  • направленных против Аг, ассоциированного с данным заболеванием;
  • повышенное содержание в сыворотке иммунных комплексов или наличие их в тканях, лимфоцитарная инфильтрация ткани;
  • идентификация аутоантигена, против которого направлен иммунный ответ;
  • перенос аутоиммунного процесса лимфоцитами или с помощью сыворотки, содержащей АТ;
  • возможность создания экспериментальной модели заболевания с соответствующими морфологическими нарушениями путём переноса сыворотки или лимфоцитов.

1. Ревматоидный артрит — хроническое системное воспалительное заболевание,
сопровождающееся поражением суставов, реже серозных оболочек и мелких сосудов. Этиология и патогенез ревматоидного артрита остаются неясными. Однако показано, что при этом заболевании появляются антитела, направленные против белков теплового шока.
Ревматоидный артрит — самое распространенное аутоиммунное заболевание. Оно может начаться в любом возрасте, но чаще в 30-50 лет. Основные признаки ревматоидного артрита: похудание, утомляемость и утренняя скованность, которая уменьшается в течение дня. Редко, но бывает лихорадка.

Поскольку ревматоидный артрит — системное заболевание, возможны внесуставные проявления: васкулит, плеврит, перикардит, пневмосклероз и другие периферические нейропатии.

2. Аутоиммунный дерматомиозит –– диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи, поперечнополосатой и гладкой мускулатуры. У 30 % больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание классифицируют как полимиозит. При дерматомиозите часто наблюдается поражение внутренних органов.
Запускающими факторами являются инфекции, физические и психические перегрузки, травмы, переохлаждения, перегревание организма, гиперинсоляция, осложнения вакцинации, лекарственная аллергия. У пациентов с дерматомиозитом может наблюдаться поражение суставов, кальциноз, поражение сердца (миокардиты, миокардиофиброз), легких, желудочно-кишечного тракта.
Симптомы системной красной волчанки
Симптомы системной красной волчанки
.3. Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов вследствие отложения в них патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Этим заболеванием болеют чаще молодые женщины. Этиология заболевания неизвестна. Полагают, что факторами, способствующими аутоиммунизации организма, способны выступать вирусная инфекция, генетическая предрасположенность, эндокринные перестройки и метаболические расстройства.

Провоцирующими факторами способны выступать различные внешние воздействия: ультрафиолетовое облучение, лекарственные вещества, химические агенты и токсины, стресс, лекарственная аллергия, поствакционные реакции.

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани — редкий специфический синдром, при котором проявляются одновременно несколько аутоиммунных заболеваний. Например, при таком заболевании могут быть сразу проявления системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита. Чаще всего встречается у женщин. Максимальная заболеваемость приходится на подростковый и молодой возраст.

Смешанное заболевание соединительной ткани считается перекрёстным заболеванием, так как его симптомы совпадают с признаками других аутоиммунных болезней соединительной ткани настолько, что различить их почти невозможно. Однако далеко не у всех пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани проявляются симптомы других аутоиммунных болезней.
Для этого заболевания типичны такие симптомы: синдром Рейно, воспаление суставов, отёчность кистей рук, мышечная слабость, затруднённое глотание, изжога и одышка.
Дмитрий Раевский
Дмитрий Раевский, основатель сети клиник интегративной медицины Раевского
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер