Антифосфолипидный синдром. Симптомы. Диагностика. Клинические рекомендации

Антифосфолипидным синдромом (АФС) называют аутоиммунное заболевание, при котором организм человека вырабатывает антитела, которые атакуют фосфолипиды, находящиеся в клеточных мембранах. Такие процессы приводят к сосудистым нарушениям, высокой вероятности образования тромбов, артериальной гипертензии.
Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром
АФС признают комплексной патологией, т.к. поражаются и мембраны клеток сосудов, и составляющие крови, такие как нейтрофилы и тромбоциты. В результате таких процессов повышается способность крови свёртываться, что приводит к тромбообразованию как в артериальных, так и в венозных руслах сосудов (тромбофилия). Чаще всего это заболевание встречается среди женщин в возрасте от 23 до 42 лет.

АФС и беременность

Период беременности с этим приобретённым аутоиммунным гиперкоагуляционным синдромом по статистике протекает с осложнениями. Это заболевание увеличивает возможность гибели плода на разных стадиях, образование гестоза и тромбозов, а также неудачных ЭКО.

Ведение беременности у женщин с АФС осуществляется под регулярным наблюдением специалистов. Важно с ранних сроков гестации соблюсти рекомендации врача, такие как:
- коррекция гемостазиологических нарушений;
- рекомендованная витаминотерапия;
- кардиотипирование;
- санация очагов хронической инфекции;
-HLA-типирование.

Необходимо осуществлять контроль лабораторных показателей с индивидуальным подбором антиагрегантной и антикоагулянтной терапий.
В первый триместр необходимо периодически сдавать общий анализ крови для диагностики тромбоцитопении. Позднее контролировать уровень тромбоцитов два раза в месяц.
Наблюдение беременности проходит под контролем ультразвуковой фетометрии. Примерно с 16-ти недельного срока процедуру проводят раз в 3 недели. Она помогает контролировать количество околоплодных вод и темпы роста плода.

Выполняется УЗИ на сроке 14 недель для диагностирования состояния шейки матки, также проводится исследование фетоплацентарного и маточно-плацентарного кровотока доплером каждый месяц со срока 20 недель, кардиотокография 1 раз в месяц в 30 недель и 1 раз в неделю с 36-ти недель срока.
Во время родов проводится тщательный кардиомониторный контроль и контроль гемостазиограммы во избежание осложнений как матери, так и ребёнка.


В послеродовой период также соблюдается контроль системы гемостаза. При использовании медикаментозной терапии кормление грудью необходимо прекращать. Наблюдения за матерью осуществляет как акушер гинеколог, так и ревматолог. Пациентке с АФС необходимо от 2-х до 6-ти раз в год проходить периодические обследования.

Если во время беременности ярко выражена гиперкоагуляция, т.е свёртывание крови быстрее нормативных показателей, то необходимо назначение 10-ти дневного курса низкомолекулярных гепаринов (НМГ) или нефракционированного гепарина по 10 000-15 000 ЕД/сут. путём подкожного введения (инъекция) вместе с ацетилсалициловой кислотой, доза до 100 мг/ сут в течение 30 дней.

Пациенткам, принимающим антикоагулянты и антиагреганты во время профилактики тромбоза при выраженной и длительной гиперкоагуляции, лактацию временно прекращают. В послеродовой период важно учитывать назначенную медикаментозную терапию, кормление грудью придётся отсрочить на этот период, но при этом после возможно восстановить лактацию. Весь послеродовой период мамам с АФС необходимо наблюдаться у акушера-гинеколога, а также у ревматолога.

При возникновении тромболитических осложнений, вторичного АФС или других экстрагенитальных патологиях важно наблюдаться также и у профильных специалистов. Частота лабораторных обследований зависит от клинической картины заболевания. В среднем это от 2-х до 6-ти раз в год.

Классификация, симптомы и диагностика синдрома

Классифицируется АФС в зависимости от причин и особенностей развития самого заболевания с учётом определённых лабораторных показателей. Существуют 3 группы заболевания:
- первичная, которая развивается самостоятельно;
- вторичная - на фоне некоторых аутоиммунных заболеваний;
- катастрофическая, так называемая отягощённая патология, при которой происходит очень скорое тромбообразование.

По наличию в анализе крови маркера АФЛ-антитела, антиволчаночного антикоагулянта, можно определить как позитивную патологию АФЛ или негативную АФЛ- патологию. Показательные изменения происходят в первом случае.
Симптомы антифосфолипидного синдрома зависят от степени тяжести и места на теле. Особый симптомокомплекс выявляется как образование тромбов и нарушение микроциркуляции. Показательным фактором является то, что пациенты, страдающие такой патологией, наблюдаются с рецидивирующими, постоянно возникающими тромбами по всему телу. Например, в сосудах сетчатки глаза, внутренних органов, нижних конечностей и т.д., что приводит к нарушениям в работе организма в целом.

В случае, если поражено артериальное русло, возможно развитие инсульта, частые головные боли, нарушения зрения, тугоухость, психоэмоциональные расстройства. Также возможно развитие инфаркта миокарда, так как поражаются сердечные клапаны. Вероятными последствиями АФС также могут быть гангрены пальцев, увеличение печени, почечная недостаточность, трофические язвы на поверхности кожи, инфаркт селезёнки, тромбоз сосудов брыжейки, желудочно-кишечные кровотечения, некроз головки бедренной кости.

Антифосфолипидный синдром выявляется благодаря клиническим и лабораторным исследованиям крови, серологическим тестам. Основное, на что обращают внимание в плазме крови – это показатель средних и высоких титров антител к кардиолипину класса IgG/IgM и атинуклеарный фактор на HEp-2-клетках. Также смотрят на показатель волчаночного антикоагулянта два раза в шесть недель.

Выполняется комплексное исследование для обнаружения маркеров АФС, антител к кардиолипину и бета-2-гликопротеину а также антинуклеарного фактора, необходимое для дальнейшей диагностики и прогноза состояния заболевания.
Диагностика АФС достаточно сложна и рассматривается в комплексе мер. Особенностью анализов на АФС считается высокий процент ложноположительных результатов (3-25 %). Наиболее подходящими кандидатами для прохождения анализов можно назвать пациентов в возрастной категории до 45-ти лет с тромбозом, а также с тромбоэмболией, тромбозом в локальных местах, не вынашиваемость беременности на поздних сроках. Также в зоне риска пациенты с диабетом, имеющие тромбоз.


Бывают случаи, когда у пациентов с сифилисом или болезнью Лайма, а также с ВИЧ-инфекцией возможно ошибочное диагностирование антифосфолипидного синдрома при условии инсульта или тромбоза.
По статистике антитела к бета-2-гликопротеину присутствуют совместно с АКА, хотя возможен вариант, когда пациенты с АФС имеют лишь антитела к В2-гликопротеину. Сама чувствительность показателей на антитела к В2-гликопротеину небольшая (38-55 %). Поэтому, чтобы избежать погрешностей диагностирования АФС, лучше проверить наличие как типа антител АКА, так и антител к В2-гликопротеину, дополнительно ещё может выявится и СКВ (системная красная волчанка).
диагностика антифосфолипидного синдрома

диагностика антифосфолипидного синдрома

Есть случаи, схожие по клинической картине с антифосфолипидным синдромом, но при этом не соответствующие стандартным лабораторным референсам. Диагностировать диагноз АФС в таких случаях более сложно. Очень часто показатели АФС основываются на личном опыте отдельных специалистов, а не на доказательных исследованиях, это важно учитывать. Установить присутствие в анализах серонегативного антифосфолипидного синдрома помогает ряд анализов на АФА, которые не входят в установленные рамки.


Пока учитывают лишь аутоантитела IgM и IgG. Антитела класса IgA не принимаются в расчёт, хотя имеются доказательные примеры, когда АФА класса IgA также способствуют увеличению риска тромбообразования. Возможны случаи, при которых нет стандартных показателей состояния пациента, но присутствует результат этих других показателей. Это всё-таки указывает на присутствие АФС.
Анализ на АФА также помогает оценить риск тромбообразования. Тромбогенный потенциал зависит от комбинации видов АФА и их сочетания. Если имеет место быть тройная серопозитивность АФА (волчаночного антикоагулянта, АКА, антител к бета-2-гликопротеину), то риск тромбоза сильно возрастает.

Важно также упомянуть о наличии некоторых заболеваний, которые заметно повышают риск тромбоза. Например, СКВ (системная красная волчанка), поэтому применяют тест на антинуклеарный фактор во время скрининга СКВ у пациентов с АФС.
Сам антинуклеарный фактор состоит из гетерогенной совокупности аутоантител, которые направлены против элементов собственных ядер. АНА же применяют как скрининг, который чувствителен для СКВ. Есть несколько способов для определения АНА в крови. Один из них – это метод РНИФ (непрямой реакции флюоресценции) помогает определить титр и тип свечения. В нём используются человеческие эпителиальные клетки HEp-2. Для СКВ чаще всего выявляются краевой (периферический), гранулярный (крапчатый) и гомогенный типы свечения.

Важно учитывать, что лабораторные тесты важны при диагностике АФС, но обязательно в комплексе с клиническими данными. Например:

- если у молодого пациента, с возрастом до 50-ти лет имеются симптомы венозного и артериального тромбоза, тромбоза нестандартной локации;
- невынашиваемость беременности сроком до 22-х недель три или более раз подряд, а также преэклампсия - так называемое высокое кровяное давление и белок в моче во время беременности;
- наличие ретикулярной асфиксии, этиопатогенеза, тромбоцитопения (болезнь Верльгофа), симптомов повреждения клапанов сердца, эпилепсия, хорея;

- наличие волчаночного антикоагулянта;
- положительный результат RPR-теста при скрининге сифилиса.
Также нужно учитывать, что на результат анализов могут влиять следующие факторы:
- наличие инфекционных заболеваний в период сдачи анализов, например, опоясывающий герпес, ВИЧ;
- приём определённых лекарственных препаратов также могут приводить к ложноположительному результату.

Важно обратить внимание на то, что положительный результат означает наличие АФС. Для подтверждения анализа необходимо повторить его примерно через 12 недель. При отрицательном результате наличие АФС не исключено, т.к. есть вероятность "серонегативного" АФС.

Антифосфолипидный синдром, клинические рекомендации

Общие рекомендации носят терапевтический характер. Нужно избегать применения веществ, вызывающих тромбоз. Важно постоянно следить за уровнем холестерина. Возможно корректировать его диетой или препаратами, снижающими уровень холестерола. Важно вести активный образ жизни, чтобы не было лишнего веса. Не употреблять эстрогенсодержащие препараты. Исключить вредные привычки, такие как курение и употребление алкоголя. Особое внимание должно уделяться пациентам с диабетом, контроль у специалистов с таким совокупным диагнозом обязателен.
Дмитрий Раевский
Дмитрий Раевский, основатель клиник "Здравница".
Заявка на консультацию
Удобный филиал
Мессенджер